超氧化物歧化酶-1毒性作用在肌萎缩侧索硬化发病机制中的研究进展

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)是一种发病机制尚不明确的神经系统变性疾病,主要累及脊髓前角细胞、脑干运动神经核及锥体束.5%～10%的ALS患者具有家族遗传史,称为家族性ALA;其余为散发性ALS.自从家族性ALS患者中发现超氧化物歧化酶-1(superoxide dismutase-1,SODl)基凶突变以来[1-2],已有多项研究发现异常表达的SODl对运动神经元具有毒性作用,主要表现为蛋白的氧化、错误折叠和聚集,导致运动神经元损伤.本文就SODl的毒性作用在ALS发病机制中的研究进展作一综述。