目的 探讨婴儿法洛四联症根治术的麻醉过程和管理.方法50例婴儿诊断为法洛四联症,于体外循环下行根治手术.麻醉药物选择芬太尼、维库溴铵、氯胺酮、少量异丙酚及异氟醚.体外循环前吸入纯氧,维持外周体循环血管阻力,防止肺血管阻力增加,避免动脉血氧饱和度进一步降低.主动脉开放后给予多巴胺、肾上腺素、异丙肾上腺素、硝酸甘油等血管活性药物,维持血流动力学稳定.结果麻醉过程平稳,2例由于重度低心排,不能脱机,术中死亡;6例由于重度低心排、呼吸功能衰竭、神经系统并发症等,术后2～5 d死亡;其余患儿均痊愈出院,紫绀消失,术后心功能良好.结论法洛四联症,目前提倡在婴儿期尽早进行根治手术.麻醉管理需要维持血流动力学平稳,维持外周体循环血管阻力,降低肺血管阻力,减少右向左分流,改善动脉氧合。