Research indexJournal article
МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ПРИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Шамитова, Тихонова
Russian Agency for Digital Standardization1 Jan 2024Open access
NobleIDark:/48914/w1/20260524/6171B6F2DOI10.25589/giduv.2024.92.78.008
МЕХАНИЗМ РАЗВИТИЯ ПРИОННЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ
Шамитова, Тихонова · Russian Agency for Digital Standardization · 2024
NobleIDark:/48914/w1/20260524/6171B6F2DOI10.25589/giduv.2024.92.78.008
Free to read at the publisher
You can read the abstract here, or the full text at the publisher.
Abstract
В статье рассмотрены исторические данные, проанализированы современные научные исследования и теории влияния белков-прионов (PrPC) на организм человека. Прионные заболевания ‒ инфекционные нейродегенеративные заболевания, обусловлен- ные превращением нормального клеточного прионного белка в патологическую изоформу. В настоящее время известны несколько прионоподобных заболеваний: болезнь Крейцфель- да ‒ Якоба, смертельная бессонница и заболевание Герстманна ‒ Штройслера ‒ Шайнкера. Правильно свернутые белки играют важную роль в множестве клеточных процессов, включая передачу сигналов, транспорт молекул и поддержание структурной целостности клетки. Однако при изменении конформации белка он может потерять свою функцио- нальность и начать образовывать агрегаты или фибриллы. Конформационные изменения происходят из-за изменений в аминокислотной последовательности белка, что приводит к его неправильному сворачиванию. Некоторые патологии связаны с наследственными ге- нетическими мутациями, которые приводят к изменениям конформации или экспрессии белка. В других случаях конформационные изменения могут быть вызваны воздействием окружающей среды, например, внезапным изменением pH или температуры. Накопление нерастворимых агрегатов или фибрилл прионов предрасполагает к разрушению клеток и тканей, что в итоге приводит к смерти. Прионоподобные заболевания представляют собой серьезную угрозу для здоровья человечества, и исследования в данной области про- должаются для понимания молекулярных механизмов развития и прогрессирования этих заболеваний и разработки методов лечения.