大橋らの予後の良い膵癌としての“粘液産生膵癌”の報告以来，注目を集めてきた“粘液産生膵腫瘍”は1996年に発表されたWHO分類で病理組織学的に主に“膵管内乳頭腫瘍”に分類され，その定義が報告された．一方，2002年に発表された日本膵癌取り扱い規約第5版では“膵管内乳頭腫瘍”は膵管内腫瘍(IT)のなかの膵管内乳頭粘液性腫瘍(IPMT)に相当し，1)粘液高産生性，2)粘液非高産生性とに分類している. WHO分類と日本膵癌取り扱い規約第5版では“膵管内乳頭腫瘍”の定義，異型度分類，浸潤癌の取り扱いなどが微妙に異なっている．“膵管内乳頭腫瘍”の疾患概念の歴史的変遷と分類の問題点, さらに最近の話題として“膵管内乳頭腫瘍”に併存する膵癌や膵液を用いた分子生物学的診断について概説する．