Research indexJournal article
Ювенільна локалізована склеродермія із залученням ЦНС: клінічний випадок успішного лікування
Rheumatology1 Jan 2026Open access
Ювенільна локалізована склеродермія із залученням ЦНС: клінічний випадок успішного лікування
Rheumatology · 1 Jan 2026
Abstract
1 0 5 ) • 2 0 2 6 1 Ювенільна локалізована склеродермія (ЮЛС) охоплює групу розладів, прояви яких обмежені ура женням шкіри та підшкірних тканин і, за незначними винятками, нервової системи, та не зачіпають вну трішніх органів.Не існує єдиної термінології: дер матологи зазвичай використовують термін «мор феа», а ревматологи, як правило, -«локалізова на склеродермія».Попередня класифікація ЮЛС містить обмеже ну морфею (ОМ), лінійну склеродермію, генералі зовану (ГМ), пансклеротичну (ПМ) та змішану мор фею (ЗМ) [13].Найтяжчою формою ЮЛС вважа ють лінійну склеродермію з ураженням голови та обличчя, яка може поєднуватися з неврологічною симптоматикою.ЮЛС голови / обличчя може проявлятися ти повими лінійними ураженнями шкіри, відомими як en coup de sabre (ураження шаблею, термін позна чає подібність ураження з наслідком удару шаблею) та синдромом Паррі -Ромберга (СРП), або ж по єднувати обидві форми.При ЮЛС відзначаються запалення та атрофія підлеглих тканин без очевидного фіброзу шкіри над ними [8].Лінійні ураження виникають на облич чі або волосистій частині голови та після гострої за пальної фази набувають кольору слонової кістки.За звичай вони обмежуються половиною обличчя, часто супроводжуються втратою волосся на шкірі голови та бровах, а також асиметричним розвитком обличчя.Неврологічний, очний та стоматологічні проя ви частіше відмічають при краніофаціальній ліній ній склеродермії.
Identifiers
- NobleID
- NI5P675W049R181S526