全身性疾患と腎病変：診断と治療の進歩 Ｖ．その他 ３．溶血性尿毒症症候群，血栓性血小板減少性紫斑病
Published in Nihon Naika Gakkai Zasshi • Jan 1, 2005
NobleIDNI5P36W23R12S06
Authors:,,
Takashi Harada
Katsushige Abe
Masanobu Miyazaki
Abstract
血小板減少症と微小血管性溶血性貧血の特徴を有する血栓性微小血管症には溶血性尿毒症症候群と血栓性血小板減少性紫斑病があり,同じ疾患概念として考えられるようになってきた.臨床的に腎障害と神経症状の有無にて鑑別される.種々の病因が報告されているが,最近,血栓性血小板減少性紫斑病の発症機序にvon willebrand factor (VWF) cleaving protease活性あるいは抗原量の著減とインヒビターの存在が明らかになった.治療には新鮮凍結血漿を用いた血漿交換療法が著効を示す.
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