先天性幽门闭锁伴大疱性表皮松解症一例

患儿:女,7 d.因生后呕吐,全身多处水疱7 d而入院.患儿生后喂奶后不久即出现喷射性呕吐,呕吐物为奶汁,无胆汁存在.胎便排出较少.同时发现全身多处皮肤潮红,接着表皮脱落,并出现大小不等的黄色水疱,以胸腹部和手指足趾处等更为明显.很快,皮肤大片脱落,露出鲜红色的水肿样糜烂面.入院时体温38.1℃,创面尚无明显感染迹象.体检:轻度脱水,营养状况尚可.左上腹部较为饱满,进食后可见胃型及蠕动波,未扪及橄榄形包块.中下腹部平坦。