多发性内分泌瘤病的研究进展

多发性内分泌肿瘤病（multiple endocrine neoplasia，MEN）是一组先后或同时发生2个以上不同的内分泌腺体肿瘤或增生，以功能亢进为主要表现的遗传性疾病。其遗传性强，外显率高，起病多在18 ～25岁，90％在50岁前发生，男女比例接近，呈家族性分布及聚集性，临床表现变化多样。通常将MEN分为MEN1和MEN22大类型。MEN1主要累及甲状旁腺、肠-胰岛和垂体，少数也可有肾上腺皮质瘤和其他组织肿瘤（如甲状腺、支气管、胸腺、脂肪等）。