噬血细胞综合征研究新进展

噬血细胞综合征(HPS)是一种罕见的良性单核巨噬细胞系统反应增生性疾病.临床以高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血障碍为主要表现.未及时诊断和治疗病死率很高.其病因分为原发性和继发性两大类,前者主要与遗传有关,后者与基础疾病密切相关.HPS的发病机制仍未明确,但多认为免疫调节系统异常起主要作用.目前,对原发性HPS行骨髓移植是根本性治疗,而对于继发性HPS的治疗应该基础疾病与HPS并重,否则预后很差.病毒相关性HPS,尤其是EB病毒相关性HPS的患者病死率相对较高.