促性腺激素释放激素缺乏症：病因,诊断及治疗

人类生殖功能的启动和维持需要下丘脑以正常的频率和幅度分泌促性腺素释放激素(ＧｎＲＨ)。如果ＧｎＲＨ分泌无脉冲性,或其脉冲频率降低,幅度降低,均可引起低促性腺素性功能减退(ＨＨ)综合征。这是一种具有明显异质性的综合征,根据病因和临床表现可分为单独性ＨＨ,功能性ＨＨ,解剖学因素所致ＨＨ。以下将ＨＨ的临床表现、主要特征以及治疗方法做一介绍。1 临床表现由于引起ＧｎＲＨ缺乏的病因不同,ＧｎＲＨ缺乏的程度不同,故其表现形式多种多样。11 单独性ＨＨ(ＩＨＨ) ＩＨＨ有4个特点:(1)内源性ＧｎＲＨ引起的促黄体激素(ＬＨ)脉冲式释放的部分或完全缺如。(2)外源性ＧｎＲＨ替代治疗能使垂体和性腺功能恢复正常。